---------------------- ---------------------

علائم و درمان بیماری سارکوئیدوز

سارکوئیدوز (Sarcoidosis)بیماری ای است که مجموعه های غیر طبیعی سلول های التهابی را تشکیل می دهد که به عنوان گرانولوما شناخته می شوند. این بیماری معمولا از ریه ها، پوست و یا گره های لنفاوی شروع می شود.در اندام دیگری مانند چشم ، کبد، قلب و مغز معمولا کمتر شیوع دارد.اما میتواند هر عضوی از بدن را درگیر کند.
علائم این بیماری معمولا خفیف است و علائم و نشانه های این بیماری بستگی به عضوی دارد که درگیر این بیماری شده است.به عنوان مثال اگر ریه ها دچار این بیماری شوند با علائم زیر همراه است:
خس خس سینه
سرفه
تنفس ضعیف
درد در قفسه سینه
برخی نیز ممکن است سندرم لوفگرن داشته باشند که نوعی سارکوئید حاد بوده و ترکیبی از تب،گره های لنفاوی بزرگ، آرتریت و بیماری التهابی پوستی به نام اریتم نودوزا میباشد.
علت بیماری سارکوئیدوز هنوز شناخته نشده است.بعضی معتقدند علت این بیماری یک واکنش ایمنی بدن به عاملی همچون عفونت یا مواد شیمیایی است در افرادی که از نظر ژنتیکی مستعد این بیماری هستند.
افرادی که در سوابق خانوادگی آنها افراد مبتلا به این بیماری وجود دارد بیشتر در معرض خطر هستند.تشخیص این بیماری از روی علائم و نشانه های این بیماری بوده و ممکن است با بیوپسی یا بافت برداری تشخیص داده شود.با انجام آزمایشات شاید نشانه هایی همچون گره های لنفاوی بزرگ در ریه های هر دو طرف،کلسیم خون بالا با یک سطح هورمون پاراتیرویید طبیعی، یا سطح بالایی از آنزیم تبدیل آنژیوتانسین در خون به دست آید.البته تشخیص باید حتما پس از حذف سایر علل احتمالی علائم مشابه از قبیل سل، انجام شود.
سارکوئیدوز معمولا بدون هیچ گونه درمانی بعد از چند سال بهبود میابد.با این حال برای برخی ممکن است بیماری طولانی یا شدید باشد.داروهای ضد التهابی مانند ایبوپروفن ممکن است در بهبود برخی از علائم موثر باشد.در مواردی که بیماری بر سلامتی اثرات مخربی داشته باشد استروئیدهایی مانند پردنیزون تجویز میشود.ممکن است گاهی داروهایی مانند متوترکسات، کلروکین یا آزاتیوپرین برای کاهش عوارض جانبی استروئیدها مورد استفاده قرار بگیرد.خطر مرگ در این بیماری بین ۱ تا ۷ درصد بوده وکمتر از پنج درصد احتمال دارد فردی که قبلا داچار این بیماری بوده دوباره مبتلا شود.
سارکوئیدوز در سال ۱۸۷۷ برای اولین بار توسط دکتر جاناتان هاچینسون انگلیسی به عنوان یک بیماری پوستی بدون درد معرفی شد.

علائم و نشانه های بیماری سارکوئیدوز
این بیماری یک بیماری التهابی سیستمیک است که میتواند بر هر یک از اعضای بدن تاثیر بگذارد اگرچه میتواند علائمی نداشته باشد و در ۵ درصد موارد به صورت تصادفی تشخیص داده میشود.نشانه های عمومی که ممکن است ظاهر شود:
خستگی(خواب آلودگی در طی روز در ۶۶ درصد موارد اتفاق می افتد)
کاهش انرژی
کاهش وزن
درد مفاصل(در ۷۰ درصد موارد رخ میدهد)
آرتریت (۱۴ تا ۳۸ درصد موارد اتفاق می افتد)
خشکی چشم
تاری دید
ورم زانو
تنفس ضعیف
سرفه های خشک(به ندرت سرفه همراه با خون بالا آوردن)
التهابات پوستی
علائم پوستی در این بیماری متفاوت است.از التهابات کوچک پوستی تا ضایعات سخت پوستی مانند بیماری هایی همچون “اریتم گرهی” erythema nodosum یا لوپوسهای پوستی سخت ممکن است رخ دهد.سرطان نیز میتواند چنین علائمی داشته باشد به همین علت تشخیص سخت است.
ترکیبی از اریتم نودوزا همراه با تورم یا بزرگی غدد لنفاوی و التهاب چشمها و درد مفاصل سندرم لوفگرن میاشد که نوع حاد همین بیماری است.

اثر سارکوئیدوز بر روی دستگاه تنفسی
علائم سارکوئیدوز بیشتر در ریه ها ظاهر میشود.علائم این بیماری در ۹۰ درصد مبتلایان در قسمت ریه ها مشاهده شده است.به طور کلی ۵۰ درصد مبتلایان دچار اختلالات ثابت ریوی بوده و ۵ تا ۱۰ درصد دچار فیبروز پیشرونده ریه و پارانشیم ریه میشوند.

سارکوئیدوز ریه در درجه اول یک بیماری ریوی بینابینی است که در آن فرآیند التهابی باعث التهاب و اختلال در قسمتهای مختلف ریه از جمله آلوئولها،برونش ها و عروق خونی کوچک میشود.در وضعیت حاد و مزمن در معاینه ی فیزیکی معمولا صداهایی ترقه مانند هنگام تنفس شنیده میشود.
حداقل ۵ درصد مبتلایان از فشار خون ریوی رنج میبرند.این بیماری میتواند دستگاه فوقانی تنفسی مانند حلق ، حنجره و سینوس ها را نیز درگیر کند که بین ۵ تا ۱۰ درصد مبتلایان این اتفاق رخ میدهد.

در این بیماری بر اساس مراحل رادیولوژیک ۴ مرحله درگیری ریه وجود دارد که دانستن آنها مفید است:
لنفادنوپاتی(بزرگ شدن غدد لنفاوی) دو طرفه تنها
لنفادنوپاتی(بزرگ شدن غدد لنفاوی) همراه با انفیلترات ریه
انفیلترات ریه بدون لنفادنوپاتی(بزرگ شدن غدد لنفاوی)
فیبروز ریه(آسیب یا جراحت ریه)

اثر سارکوئیدوز بر روی پوست
در این بیماری پوست ها بعد از ریه بیشترین درگیری را با این بیماری دارند.بین ۹ تا ۳۷ درصد افراد دچار ناهنجاریهای پوستی میشوند.معمولا پس از ۲ یا ۴ هفته این ناهنجاری ها بدون درمان بهبود میابد. اریتم نودوزا، پلاک پوستی،بثورات پوستی و لوپوسهای پوستی از جمله ناهنجاری هایی است که با این بیماری ظاهر میشود. سارکوئیدوز پوست سر با ریزش موی پراکنده ظاهر میشود.

اثر سارکوئیدوز بر روی قلب
تاثیر این بیماری بر روی قلب متفاوت بوده و نژاد نقش مهمی در آن دارد.به عنوان مثال تاثیر این بیماری بر روی قلب در ژاپن بیشتر از تاثیر آن در آمریکا میباشد.سارکوئیدوز قلبی می تواند بدون علامت یا با آریتمی های بطنی قلب همراه باشد.ناهنجاری های هدایت شونده شایع ترین نشانه های سارکوئیدوز در انسان می باشد و می تواند شامل بلوک کامل قلب شود.تکرار این ناهنجاری ها نیز در ۲۳ درصد مبتلا به سارکوئیدوز قلبی رخ میدهد.مرگ ناگهانی قلب، به علت آریتمی های بطنی یا بلوک کامل قلب، یک عارضه نادر از سارکوئیدوز قلبی میباشد. سارکوئیدوز قلبی می تواند فیبروز، تشکیل گرانولوم)توده التهابی) یا انباشت مایع در شیارهای قلب یا ترکیبی از هر دو شود.

اثر سارکوئیدوز بر روی چشم
درگیری چشم در حدود ۱۰ تا ۹۰ درصد موارد اتفاق می افتد.علائم چشمی در این بیماری عبارتند از یوئیت(التهاب بافت یوه چشم) و التهاب شبکیه چشم که ممکن است به کاهش بینایی یا از دست دادن بینایی منجر گردد.این بیماری میتواند باعث ایجاد ترکیبی از یوئیت قدامی چشم ، پاروتیدیت(التهاب غده بزاقی پاروتید)، فلج اعصاب جمجمه و تب را سندرم هیرفورت شود.

اثر سارکوئیدوز بر روی سیستم عصبی بدن
هر یک از اجزای سیستم عصبی می توانند دچار این بیماری شوند.سارکوئیدوزی که بر سیستم عصبی تاثیر می گذارد، به عنوان نوروسارکوئیدوز شناخته می شود.عصب مغزی عموما تحت تأثیر قرار می گیرد و حدود ۵ تا ۳۰ درصد نئروسارکوئیدوز عامل آن است.فلج عصب محیطی، اغلب دو طرفه، شایع ترین علائم عصبی از سارکوئیدوز میباشد.این اتفاق ناگهان اتفاق میافتد و معمولا به خودی خود درمان میشود.سایر عوارض شایع نوروسارکوئیدوز شامل اختلال عصب بینایی، پاپیلدما (خیز و پرخونی بینایی که معمولاً همراه با افزایش فشار درون جمجمه ای می‌باشد)، اختلال ذائقه، تغییرات نوروآندوکرین، اختلالات شنوایی، اختلالات هیپوتالاموس و هیپوفیز، مننژیت مزمن و نوروپاتی محیطی(التهاب چندین عصب محیطی) است.

اثر سارکوئیدوز بر روی غدد درون ریز و برون ریز
با ابتلا به سارکوئیدوز مقدار هورمون پرولاکتین غالبا افزایش میابد.میتواند بین ۳ تا ۳۲ درصد افراد را به هایپرپرولاکتینمی مبتلا کند.هایپرپرولاکتینمی یک بیماری نسبتاً شایع است که می‌تواند منجر به اختلالات عادات ماهیانه و ناباروری در خانمها و اختلالات جنسی در مردان شود. یکی از علائم مهم آن در خانمها ترشح نابجای شیر و اختلالات قاعدگی مانند آمنوره می‌باشد.همچنین اغلب باعث افزایش ۱,۲۵ دی هیدروکسی ویتامین D می شود که یک متابولیت فعال ویتامین دی است و به طور معمول در داخل کلیه ها هیدروکسیل میشود. اما در افراد مبتلا به سارکوئید، هیدروکسیل کردن ویتامین D ممکن است در خارج از کلیه ها رخ دهد،یعنی در سلولهای آزاد بدن که باعث ایجاد توده گرانولوما میشود.دی هیدروکسی ویتامین D علت اصلی هایپر کلسمی در سارکوئیدوز است.اختلال عملکرد در تیروئید نیز یکی دیگر از تاثیرات سارکوئیدوز میباشد.

اثر سارکوئیدوز بر دستگاه گوارش و دستگاه تناسلی
نشانه های این بیماری در دستگاه گوارش برای حدودا ۱ درصد از افراد اتفاق می افتد و اگر کبد را در نظر نگیریم اغلب معده تحت تثیر قرار میگیرد.مشکلات کلیوی نیز در موارد مزمن بیماری گزارش شده است.در دستگاه تناسلی نیز ، به طور کلی اپیدیدیم، بیضه ها، پروستات، تخمدان ها، لوله های فالوپ، رحم و یا پستان ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد. سارکوئیدوز در مردان ممکن است به ناباروری منجر شود.
اثر سارکوئیدوز بر خون
آزمایشات خون در ۵۰ درصد موارد نرمال نیست اما فقط با آزمایش خون بیماری قابل تشخیص نخواهد بود.پایین رفتن تعداد لنفوسیتهای در گردش خون یا “لنفوپنی” شایعترین ناهنجاری خون در مبتلایان به سارکوئیدوز بوده و کم خونی در حدود ۲۰٪ افراد مبتلا به سارکوئیدوز اتفاق می افتد.
اثر سارکوئیدوز بر استخوان، مفاصل و عضلات
سارکوئیدوز می تواند بر روی مفاصل، استخوان ها و ماهیچه ها تاثیر بگذارد. این باعث می شود بیماران طیف گسترده ای شکایات از مشکلات اسکلتی و عضلانی داشته باشند.این بیماری حدود ۵ تا ۱۵ درصد موارد بر استخوان ها، مفاصل و یا عضلات تاثیر می گذارد.

علت بیماری سارکوئیدوز
علت دقیق سارکوئیدوز مشخص نیست. فرضیه فعلی این است که افرادی که ژنیتیکی مستعد این بیماری هستند ، در آنها تغییر در پاسخ ایمنی و قرار گرفتن در معرض عوامل محیطی، شغلی یا عفونی باعث ایجاد سارکوئیدوز میشود.برخی از موارد ممکن است ناشی از درمان با مهارکننده های TNF (فاکتور نکروز تومور)مانند اتانرسپت باشد.

تاثیر ژنتیک بر بیماری سارکوئیدوز
وراثت پذیری سارکوئیدوز با توجه به مناطق جغرافیایی و قومیت متفاوت است.به عنوان مثال حدود ۲۰٪ از آمریکایی های آفریقایی دارای یک عضو خانواده با این بیماری هستند، در حالی که این رقم برای آمریکایی های آمریکایی حدود ۵٪ میباشد.تحقیقاتی در این زمینه صورت گرفته اما نتیجه به گونه ای نبوده که با قاطعیت تاثیر ژنتیک بر این بیماری را تایید کند.
تاثیر عوامل عفونی بر بیماری سارکوئیدوز
چندین عامل عفونی به مقدار قابل توجه ای با سارکوئیدوز مرتبط هستند، اما دلایل محکمی وجود ندارد که به طور قطعی تاثیر این عوامل را تایید کند.عوامل اصلی عفونی مایکوباکتریوم، قارچ، بورلیا و ریکتزیا میباشند.

تاثیر سیستم ایمنی بدن بر بیماری سارکوئیدوز
وابستگی اختلالات خودایمنی با این بیماری اغلب مشاهده شده است. مکانیزم دقیق این رابطه هنوز شناخته نشده ، اما برخی شواهد این فرضیه را تأیید می کنند که شیوع لنفوکینهای Th1 با این بیماری مرتبط است.

تشخیص بیماری سارکوئیدوز
آزمایش خاصی برای تشخیص این بیماری وجود ندارد.در صورتی که علائم ریه ظاهر شود ممکن است با یکی از آزمایشهای رادیوگرافی قفسه سینه، سیتی اسکن قفسه سینه، پت اسکن ، بیوپسی هدایت سی تی، بیوپسی ریه باز، برونکوسکوپی با بیوپسی، سونوگرافی آندو برونشیال، و سونوگرافی آندوسکوپی با آسپیراسیون دقیق از گره های لنفاوی مدیاست تشخیص داده شود.

درمان بیماری سارکوئیدوز
درمان سارکوئیدوز با توجه به بیمار و شدت بیماری متفاوت است.حداقل نیمی از بیماران نیاز به درمان سیستماتیک ندارند.بیش از ۷۵ درصد بیماران با داروهای غیر استروئیدی مانند ایبوپروفن یا آسپرین درمان میشوند.برای افرادی که دارای عائم ریوی هستند در صورتی که این علائم شدت زیادی نداشته باشد معمولا بیماری پس از دو تا سه اه بدون درمان بهبود میابد.در صورتی که التهاب بدون درمان فروکش نکند ، درمانهای دارویی آغاز میشود.
عمده داروهایی که استفاده میشوند ، گلوکوکورتیکوئیدها ، آنتی متابولیتها و درمان بیولوژیکی و خصوصا آنتی بادیهای ضد توموری مونوکلونال می باشد.البته تحقیقات بر روی درمان این بیماری توسط ترکیب دسته ای از آنتی بیوتیکها و سلولهای بنیادی در حال انجام است.
در صورتی که نیاز به درمان دارویی باشد برای کاهش عوارض ، اثربخشی مناسب و جایگزینی دارو یک درمان گام به گام تجویز میگردد.
استفاده از استروئید زمانی که بیماری خفیف است توصیه نمیشود زیرا اغلب بیماری به خودی خود بهبود میابد.درمان استانداردی که سالها استفاده میشود درمان کورتونی با پردنیزون یا پردنیزولون است.این دارو در برخی از بیماران روند بیماری را کند میکند و در برخی باعث بهبود بیماری میشود همچنین ممکن است برای برخی از بیماران بی اثر باشد.

آنتی متابولیتها
آنتی متابولیتها نیز به عنوان داروی ضد روماتیسمی اصلاح‌کننده بیماری شمرده میشوند که مهمترین آنها عبارتند از :آزاتیوپرین، متوتروکسات، مایکوفنولیک اسید، لفلونوماید که گاهی جایگزین کورتیکواستروئیدها میشوند.از این موارد متوتروکسات بیشتر مورد استفاده قرار میگیرد.درمان طولانی مدت با متوتروکسات با آسیب کبدی در حدود ۱۰٪ از افراد همراه است و از این رو ممکن است نگرانی قابل توجهی در افراد مبتلا به بیماری های کبدی وجود داشته باشد و مصرف دارو نیازمند نظارت منظم بر عملکرد کبد است.

پیش بینی وضعیت بیماری
این بیماری میتواند خود به خود درمان شود یا اینکه تشدید شده و مزمن گردد. در بعضی افراد ممکن است باعث فیبروز ریوی و حتی مرگ شود. در موارد خوش خیم، بهبودی می تواند در ۲۴ تا ۳۶ ماه بدون درمان رخ دهد اما پیگیری های منظم لازم است.با این حال، ممکن است برخی از افراد چندین دهه به بیماری دچار باشند.طبق آمار دو سوم مبتلایان حداکثر پس از ۱۰ سال بعد از تشخیص بیماری بهبود یافته اند.

سن ابتلا به سارکوئیدوز

سارکوئیدوز اغلب بر جوانان تأثیر می گذارد، ابتلا به بیماری در زنان بیشتر گزارش شده است. بروز بیشترین موارد برای افراد زیر ۴۰ سال و بالاتر از گروه سنی ۲۰ تا ۲۹ سال میباشد. گروه دوم زنان بالای ۵۰ سال هستند که بیشتر در خطر ابتلا به بیماری قرار دارند.

وضعیت بیماری سارکوئیدوز در بارداری
سارکوئیدوز به طور کلی از یک بارداری موفق جلوگیری نمیکند.حتی افزایش سطح استروژن در این دوران میتواند بر سیستم ایمنی بدن اثر مثبت داشته باشد.معمولا در زنان باردار که به بیماری دچار هستند روند بیماری تغییر نمیکند.اما ممکن است در این دوران بهبودی حاصل شود هرچند گزارشات اندکی نیز در مورد پیشرفت بیماری وجود دارد.

 

منبع:ویکیپدیای انگلیسی

ترجمه:مجله ی قو

برچسب ها

ممکن است به این موارد نیز علاقه مند باشید:

0 دیدگاه در “علائم و درمان بیماری سارکوئیدوز”

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

لطفا پاسخ صحیح را وارد نمایید(از اعداد انگلیسی استفاده کنید) *